Jednoogniskowa postać histiocytozy z komórek Langerhansa z zajęciem trzonu żuchwy u 11-miesięcznego pacjenta. Opis przypadku

Jednoogniskowa postać histiocytozy z komórek Langerhansa z zajęciem trzonu żuchwy u 11-miesięcznego pacjenta. Opis przypadku

Dostęp do tego artykułu jest płatny.
Zapraszamy do zakupu!

Cena: 6.15 PLN (z VAT)

Po dokonaniu zakupu artykuł w postaci pliku PDF prześlemy bezpośrednio pod twój adres e-mail.

Kup artykuł
MS 2020; 5: 44-49

Ewa Krasuska-Sławińska, Katarzyna Świstak, Mai Linh Pham Thi, Marzena Stypińska, Wiesława Grajkowska, Łukasz Adamczyk

Streszczenie
Wstęp: Histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH) jest chorobą odczynowo-rozrostową, wywołaną przez proliferację i nagromadzenie komórek histiocytarnych w tkankach i narządach. Produkowane przez nie w nadmiarze cytokiny i prostaglandyny uszkadzają zajęte narządy. Zmiany w jamie ustnej mogą być pierwszym lub jedynym objawem histiocytozy. Obserwuje się zapalenie dziąseł, owrzodzenie brodawek dziąsłowych, obecność ziarniny w kieszonkach dziąsłowych czy zanik kości wyrostka zębodołowego, prowadzący do rozchwiania i utraty zębów.
Opis przypadku: Obecnie 6-letniego pacjenta przyjęto w 11. miesiącu życia do Poradni Stomatologicznej dla Dzieci IPCZD ze zmianą na błonie śluzowej w okolicy zęba 83, która pojawiła się sześć tygodni wcześniej. Towarzyszyło jej obrzmienie oraz wyciek treści ropnej. Pacjent był konsultowany przez lekarzy dentystów, którzy dwukrotnie odbarczali zmianę oraz zlecili terapię antybiotykową, nie uzyskując znacznej poprawy. W momencie zgłoszenia się pacjenta do IPCZD w badaniu klinicznym stwierdzono w okolicy zęba 83 krwawiącą zmianę egzofityczną oraz rozdęcie części zębodołowej żuchwy w okolicy zębów 81-83. Węzły chłonne podżuchwowe były niepowiększone. W celu dalszej diagnostyki w znieczuleniu ogólnym wykonano tomografię komputerową (w obrazie uzyskując destrukcję kostną w trzonie żuchwy w okolicy zębów 82-83 z miejscowym rozdęciem) oraz biopsję zmiany. Na podstawie badań dodatkowych (HR-CT płuc, punkcja szpiku, scyntygrafia kości) oraz badania histopatologicznego rozpoznano histiocytozę z komórek Langerhansa – postać jednoogniskową kostną z zajęciem kości żuchwy po stronie prawej. Pacjenta zakwalifikowano do leczenia chemioterapią systemową oraz sterydoterapią: w fazie indukcji prednizonem i winblastyną (12 dawek przez 3 miesiące), następnie, w fazie leczenia podtrzymującego – winblastyną (3 dawki/1 miesiąc), do 12 miesięcy leczenia zgodnie z protokołem. Leczenie onkologiczne zakończono po roku od rozpoznania. Obecnie, po 5 latach od zakończenia leczenia, w kontrolnych badaniach TK nie stwierdzono wznowy procesu chorobowego.
Dyskusja: Histiocytoza z komórek Langerhansa to rzadka choroba występująca głównie u dzieci i młodzieży, która w 20% przypadków obejmuje twarzoczaszkę. Uważana jest za chorobę z pogranicza chorób nowotworowych i autoimmunoagresji, a etiologia nie jest wciąż do końca poznana. W przedstawionym przez nas przypadku pacjent miał niespecyficzną zmianę w jamie ustnej leczoną miejscowo bez znacznej poprawy przez 6 tygodni. Wstępne rozpoznanie było błędne, żaden z lekarzy, pomimo braku poprawy stanu miejscowego przez 6 tygodni, nie zlecił wykonania badania radiologicznego. Dopiero diagnostyka radiologiczna, badania dodatkowe oraz badanie histopatologiczne pozwoliło na postawienie ostatecznego rozpoznania i zastosowanie odpowiedniego leczenia ogólnego.
Wnioski: Zmiany w jamie ustnej w przebiegu histiocytozy, ze względu na niespecyficzny obraz, mogą stanowić trudności diagnostyczne. Wczesne wykrywanie oraz współpraca stomatologa z lekarzem prowadzącym umożliwia wczesne rozpoznanie oraz wdrożenie odpowiedniej terapii, umożliwiającej całkowite wyleczenie.

Summary
Introduction: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a reactive-proliferative disease, caused by proliferation and accumulation of histiocytic cells in tissues and organs. Cytokines and prostaglandines produced in excess by them destroy occupied organs. Lesions in oral cavity may be the first or the only symptom of histiocytosis. It is observed gingivitis, interdental papilla ulcerations, presence of granulation in gingival pockets or alveolar bone loss, which leads to loosening and teeth loss.
Case reported: At present 6-year old patient reported at 11-month old to the pediatric dentistry clinic in The Children's Memorial Health Institute with a mucosal lesion in the area of the tooth 83, which appeared six weeks before. It was accompanied by swelling and pus leaking. The patient was consulted by dentists, who decompressed the lesion twice and prescribed antibiotic, without any prominent improvement. At the time of the examination in the Children` Memorial Health Institute exophytic, bleeding lesion next to the temporary right lower canine and distension of the body of the mandible in the area of teeth 81-83 were found. Submandibular lymph nodes weren`t enlarged. For further diagnosis in general anesthesia computed tomography was performed, revealing the image of bone destruction in the mandibular body in the area of teeth 82-83 with local distension, and biopsy of the lesion. Based on additional examinations (lungs HR CT, bone marrow aspiration, bone scintigraphy) and histopathological examination Langerhans cell histiocytosis – unifocal form in the body of the mandible on the right side was diagnosed. The patient was qualified for systemic chemiotherapy and steroid therapy: induction phase prednisone and 12 doses of vinblastine by 3 months, followed by maintenance chemotherapy of vinblastine to 12 months of treatment. Oncologic treatment was finished after one year from diagnosis. Currently 5 years after treatment termination, in control computed tomographies, recurrence of the disease is not observed.
Discussion: Langerhans cell histiocytosis is a rare disease which commonly occurs in children and adolescence and in 20% of cases lesions are present in craniofacial area. It is regarded to be a disorder of cancer and autoimmune features and its etiology is still unknown. In described case the patient presented with nonspecific oral lesion, locally treated without prominent improvement for 6 weeks. Initial diagnosis was wrong, none of the dentists, despite lack of improvement for 6 weeks, didn`t refer for radiologic examination. Only radiological diagnostics, additional examinations and histopathological examination determined final diagnosis and application of proper systemic treatment.
Conclusion: Oral lesions in histiocytosis, because of nonspecific image, can be a diagnostic difficulty. Early detection and cooperation of dentist and general medicine doctor allow early diagnosis and introduction of proper treatment.

Hasła indeksowe: histiocytoza, komórki Langerhansa, onkologia, zmiany w jamie ustnej
Key words: Histiocytosis, Langerhans cells, oncology, oral manifestations

PIŚMIENNICTWO
1. Rao DG i wsp. A rare and unusual case report of Langerhans cell histiocytosis. J. Oral. Maxillofac Pathol. 2017; 21:140-144.
2. Pogrzeba J, Rudkowska-Kazanowska A, Wróbel T. Histiocytoza Langerhansa – problem diagnostyczny opis dwóch przypadków. Acta Haematol. Pol. 2005; 36(4): 441-446.
3. Olczak-Kowalczyk D i wsp. Histiocytoza X – opis dwóch przypadków klinicznych. Czas. Stomatol. 2007; 60(7): 466-472.
4. Luz J i wsp. Oral manifestation of Langerhans cell histiocytosis: a case report. BMC Oral Health. 2018; 18(1): 106.
5. Shi S i wsp. Multifocal Langerhans cell histiocytosis in an adult with a pathological fracture of the mandible and spontaneous malunion: A case report. Oncol. Lett. 2014; 8(3): 1075-1079.
6. Kalra N i wsp. Neonatal molar in a child with Langerhans cell histiocytosis. J. Indian Pedod. Prev. Dent. 2019; 37(1): 107-109.
7. Martinez DSM i wsp. Oral manifestations of Langerhans cell histiocytosis (LHC): Review of scientific literature and case report. Revista Odontologica Mexicana. 2012; 16(2): 123-130.
8. Jindal M i wsp. Langerhans cell histiocytosis of maxilla and mandible in 6 years old child: a case report. Int. J. Clin. Pediatr. Dent. 2009; 2(2): 45-49.
9. Atarbashi Moghadam S i wsp. A Retrospective Analysis of Oral Langerhans Cell Histiocytosis in an Iranian Population: a 20-year Evaluation. J. Dent. (Shiraz). 2015; 16(3 Suppl): 274-277.
10. Ali Altay M i wsp. Langerhans Cell Histiocytosis: A Diagnostic Challenge in the Oral Cavity. Case Reports in Pathology; 2017. https://www.hindawi.com/journals/cripa/2017/1691403/ [dostęp: 06.04.2020].
11. Facciolo MT i wsp. A rare case of oral multisystem Langerhans cell histiocytosis. J. Clin. Exp. Dent. 2017; 9(6): e820-e824.
12. Madrigal-Martínez-Pereda C i wsp. Langerhans cell histiocytosis: literature review and descriptive analysis of oral manifestations. Med. Oral Patol. Oral Cir. Bucal. 2009; 14(5): E222-228.