Torbielowaty włókniak szkliwiakowy w szczęce u 8-letniej pacjentki: opis przypadku nietypowego histologicznie

[Alqhtani NR. Maxillary Cystic Ameloblastic Fibroma in an 8-Year-Old Girl: A Case Report Featuring a Rare Histological Variant. Case Rep Dent. 2025 Jul 8;2025:7645367].

Włókniak szkliwiakowy (AF, z ang. ameloblastic fibroma) jest rzadko spotykanym mieszanym łagodnym guzem zębopochodnym, który powstaje z nabłonka zębopochodnego i mezenchymy, ale nie zawiera tkanek zębowych. Zmiana jest bezbolesna o powolnym wzroście. Najczęściej występuje w bocznym odcinku żuchwy, gdzie swoim wzrostem powoduje zatrzymanie wyrzynania zębów. Obrazem radiologicznym włókniak szkliwiakowy przypomina szkliwiaka oraz torbiel zawiązkową, a metodą leczenia z wyboru jest wyłuszczenie zmiany.

Do Poradni Chirurgii Stomatologicznej zgłosiła się 8-letnia pacjentka z powodu bezbolesnego obrzęku policzka po stronie prawej, który utrzymywał się od miesiąca. Obrzęk stopniowo ulegał powiększeniu. W historii medycznej pacjentki nie występowały choroby współistniejące, a w rejonie zmiany nie wykonywano ekstrakcji ani nie odnotowano urazu. Po uzyskaniu świadomej zgody opiekunów pacjentki przystąpiono do badania, a następnie do zabiegu. Zewnątrzustne badanie kliniczne ujawniło twardy obrzęk w rejonie bocznym prawej szczęki, który przekładał się na łagodną asymetrię twarzy. W badaniu wewnątrzustnym w rejonie bocznym prawej szczęki palpacyjnie stwierdzono bezbolesny twardy obrzęk o zbitej konsystencji, który objął policzkową blaszkę wyrostka zębodołowego szczęki. Śluzówka w obrębie zmienionego chorobowo obszaru szczęki nie wykazywała cech stanu zapalnego. Badanie CBCT w przekrojach osiowym oraz czołowym uwidoczniło dobrze odgraniczoną jednokomorową zmianę o wymiarach 3x2 cm. Centralna część zmiany obejmowała niewyrznięty pierwszy stały ząb trzonowy, którego system korzeniowy był ukształtowany w jednej trzeciej.

W znieczuleniu miejscowym (2% lignokainą z adrenaliną 1:100 000) wyłuszczono zmianę. Po odwarstwieniu płata śluzówkowo-okostnowego usunięto kość wyrostka zębodołowego szczęki. Zmianę usunięto wraz z niewyrzniętym pierwszym stałym zębem trzonowym. Usunięta zmiana została niezwłocznie utrwalona w 10% formalinie. Badanie mikroskopowe zmiany ujawniło mieszany torbielowaty guz zębopochodny, którego komórki nabłonkowe nie wykazywały aktywności mitotycznej oraz znaków świadczących o złośliwości. Całokształt obrazu histologicznego był tożsamy z torbielowatym włókniakiem szkliwiakowym.

Obraz histopatologiczny włókniaka szkliwiakowatego składa się z komponentu nabłonkowego oraz ektomezenchymalnego, które przypominają rozwijającą się brodawkę zębową. Włókniak szkliwiakowy ma mniej agresywny charakter niż szkliwiak i powiększa się przez stopniowy wzrost, przez co długo pozostaje asymptomatyczny, a pierwszymi objawami, z którymi zgłaszają się pacjenci, są ból i/lub obrzęk. Sam włókniak szkliwiakowy występuje w dwóch podtypach. Pierwszy podtyp to intraluminalny torbielowaty włókniak szkliwiakowy (ICAF), w którym komponenty nabłonkowa i ektomezenchymalna znajdują się w jego ścianie. W drugim podtypie wyżej wymienione składowe można odnaleźć zarówno w ścianie włókniaka szkliwiakowatego, jak i w jego wyściółce.

Opisany przypadek kliniczny potwierdza fakt,  że włókniak szkliwiakowy częściej pojawia się u dzieci i młodych dorosłych. Klinicznie i radiologiczne guz ten może przypominać torbiel zawiązkową ze względu na obecność zatrzymanego zęba w zmianie. Natomiast obraz histologiczny daje możliwość rozróżnienia obu zmian. To podkreśla istotę uważnego badania mikroskopowego pobranych tkanek w celu ustalenia ostatecznej diagnozy.

Komentarz

Przedstawiony artykuł Alqhtaniego stanowi interesujący i wartościowy opis rzadko występującego, pierwotnie łagodnego nowotworu zębopochodnego. Według danych z piśmiennictwa stanowi on od 1,5 do 4,5 % wszystkich zmian tego typu (1). Włókniak szkliwiakowy (AM, z ang. Ameloblastic Fibroma) występuje głównie u dzieci i młodzieży – ponad 20% wszystkich diagnozowanych przypadków dotyczy pacjentów przed 20. rokiem życia. W literaturze opisywano pacjentów w wieku od 7 tygodni (2) do 62 lat (3).

Włókniak szkliwiakowy jest nowotworem rosnącym powoli, przez długi czas bezobjawowo. Najczęściej wykrywany jest przypadkowo podczas badania radiologicznego w diagnostyce ortodontycznej u dzieci i młodzieży. Typową lokalizacją AF jest boczny odcinek trzonu żuchwy; znacznie rzadziej stwierdza się go w bocznej części szczęki, a sporadycznie – w okolicy przyśrodkowej szczęki i żuchwy (4).

Nowotwór ten został po raz pierwszy opisany w 1891 roku przez Krusego jako ,,guz torbielowaty żuchwy”. Przez wiele lat był uważany za ubogokomórkowy wariant szkliwiaka, aż w 1946 roku Thoma i Goldman wyodrębnili AF jako odrębną jednostkę chorobową.

Włókniak szkliwiakowy należy do łagodnych mieszanych nowotworów odontogennych, w których obecne są komponenty zarówno nabłonkowe,  jak i mezenchymalne, przypominające wczesne stadium rozwoju narządu szkliwotwórczego. Histologicznie wykazuje on obecność pasm komórek ameloblastopodobnych otaczających komórki przypominające retikulum gwiaździste, zatopionych w luźnej, komórkowej tkance mezenchymalnej. Wariant torbielowaty – opisany w komentowanej pracy – charakteryzuje się centralną jamą torbielowatą otoczoną typowym utkaniem nowotworowym, co może tłumaczyć trudności w początkowym etapie rozpoznania.

W ponad 70% przypadków AF towarzyszy zatrzymanie zęba (5). Guz rzadko występuje poza wyrostkami zębodołowymi. Najczęściej wykrywany jest w momencie, gdy jego średnica przekracza 4 cm, choć w literaturze opisywano również zmiany o  wymiarach sięgających 10 cm (6). Oprócz zaburzeń wyrzynania zębów, pierwszym objawem rozwijającego się AF może być rozdęcie wyrostka zębodołowego. Niekiedy guz powoduje przemieszczenie zębów znacznie rzadziej występują dolegliwości bólowe (7). Zmiana rośnie rozprężająco, zwykle bez cech naciekania poza granice makroskopowo niezmienione (8), choć w pojedynczych przypadkach obserwowano agresywny wzrost z niszczeniem przyległych tkanek (9). Umiejscowienie guza wiąże się z większą agresywnością, co wynika ze specyfiki  budowy anatomicznej tej kości. Często pierwszym objawem skłaniającym chorego do konsultacji z lekarzem jest zaburzenie symetrii twarzy.

Leczenie tego niezłośliwego nowotworu powinno uwzględniać wiek pacjenta, lokalizację guza i jego rozmiary. Ponieważ większość chorych stanowią pacjenci młodociani, należy wdrożyć postępowanie z jednej strony radykalne, a z drugiej – umożliwiające zachowanie funkcji. Podstawową metodą leczenia jest doszczętne wyłuszczenie guza z wyłyżeczkowaniem makroskopowo niezmienionej kości. Zmiany o większych rozmiarach mogą wymagać bardziej radykalnego postępowania, niekiedy z resekcją kości okolicznej. W przypadku wznowy – co jest możliwe – leczeniem z wyboru pozostaje ponowny zabieg chirurgiczny z resekcją kości, przy zachowaniu około 5 mm marginesu kości makroskopowo i radiologicznie niezmienionej. Należy pamiętać, że istnieją uzasadnione podejrzenia, iż powtarzające się interwencje chirurgiczne sprzyjać złośliwej transformacji AF w kierunku Ameloblastic Fibrosarcoma.

Rokowanie jest na ogół dobre, jednak zależne od: rozmiarów guza (im mniejszy tym lepsze rokowanie) i od doszczętności pierwotnego zabiegu. Analiza Chena i wsp. obejmująca 123 przypadków z AF wykazała, że wznowa wystąpiła w 33,3% pacjentów, najczęściej po oszczędzającym leczeniu chirurgicznym. W 11,4 % przypadków stwierdzono złośliwą transformację guza; dwóch pacjentów (1,62%) zmarło z tego powodu, z czego u jednego z nich w badaniu pośmiertnym stwierdzono przerzuty odległe tego guza (10).

Opis przypadku Ameloblastic Fibroma u ośmioletniej dziewczynki stanowi wartościowe uzupełnienie literatury dotyczącej rzadkich nowotworów odontogennych. Warto podkreślić nietypową lokalizację guza szczęce, ponieważ większość przypadków dotyczy żuchwy. Dodatkowo opisany wariant torbielowaty tego guza jest wyjątkowo rzadki i bywa mylony z torbielą związkową. Autor trafnie przedstawił proces diagnostyczny oraz postępowanie terapeutyczne, które pozostaje zgodne z zaleceniami zawartymi w najnowszym podręczniku opublikowanym pod red. prof. Mansura Rahnamy Chirurgia stomatologiczna i szczękowo-twarzowa (tom. 2, str. 30). Opisy radiologiczne i histologiczne zostały przedstawione w sposób rzetelny i szczegółowy (11).

W komentowanym artykule brakuje jednak danych dotyczących długoterminowej obserwacji, co ogranicza możliwość oceny efektywności leczenia. W świetle współczesnych doniesień naukowych, warto byłoby również uzupełnić analizę o badanie ekspresji antygenów proliferacyjnych (PCNA, Ki670) oraz regionów organizatorów jąderkowych (AgNOR), które mogą dostarczyć informacji prognostycznych i pomóc w odróżnieniu AF od innych zmian mieszanych, takich jak ameloblastic fibro-odontoma, odontogenic myxoma czy wczesne postacie ameloblastic fibrosarcoma (12).

Podsumowując, opublikowany opis stanowi cenne źródło wiedzy diagnostycznej, klinicznej  i chirurgicznej dla lekarzy stomatologów, zwłaszcza chirurgów stomatologicznych i szczękowo-twarzowych.

1. Mosby EL, Russell D, Noren S, Barker BF. Ameloblastic fibroma in a 7-week-old infant: a case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 1998 Mar; 56(3): 368-72.
2. Lalitha; Goyal, Stuti; Perka, Lakshmikanth 1 ; Kodangal, Srikant .Ameloblastic fibroma. J of Indian Academy of Oral Medicine and Radiology 28(2): s.199-202, 2016 r.
3. Nasir A, Khare A, Ali I, Khan MI. Ameloblastic fibroma: A case report. J Oral Maxillofac Pathol. 2023 Feb; 27(Suppl 1): S60-S63.
4. Nasir, Abdullah; Khare, Abhisheik; Ali, Iqbal1; Khan, Mohammad I.. Ameloblastic fibroma: A case report. Journal of Oral and Maxillofacial Pathology 27(Suppl 1): p S60-S63, February 2023.
5. Gabor Kammerhofer, Sandor Bogdan, Daniel Vegh, Marta Ujpal, Dorottya Kiss, Noemi Piroska Jakob, Fanny Fadgyas, Gyorgy Szabo, Zsolt Nemeth, Solitary ameloblastic fibroma with impacted teeth: A case report, Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, Volume 52, Issue 10, 2024, Pages 1055-1062.
6. Karna P, Rastogi V, Dhungel D, Chaurasia S. Ameloblastic Fibroma of the Mandible Presenting as a Dentinoid Formation in an 8-Year-Old Child: A Case Report. Clin Case Rep. 2025 Jan 31;13(2):e70169.
7. Munde AD, Karle RR, Kale UB. Ameloblastic fibroma in one-year-old girl. J Oral Maxillofac Pathol. 2013 Jan;17(1):149.
8. Liu DX, Doyle LA, Bouljihad MT, Didier PJ, Gilbert MH, Wang X, Pahar B, Bohm RP, Veazey RS, Lackner AA. Locally infiltrative ameloblastic fibroma in a rhesus macaque (Macaca mulatta) with characterizations of its proliferating activity and biological behavior. J Vet Diagn Invest. 2012 May; 24(3): 630-5.
9. Yan Chen, Jing-Ming Wang, Tie-Jun Li,Ameloblastic fibroma: A review of published studies with special reference to its nature and biological behavior, Oral Oncology, Volume 43, Issue 10, 2007, 960-969.
10. Rahnama M, red. Chirurgia stomatologiczna i szczękowo-twarzowa.Wyd.1.Tom 2.Warszawa: PZWL;2024
11. Bologna-Molina R, Mosqueda-Taylor A, Molina-Frechero N, Mori-Estevez AD, Sánchez-Acuña G. Comparison of the value of PCNA and Ki-67 as markers of cell proliferation in ameloblastic tumors. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2013 Mar 1;18(2).