SPECJALISTA RADZI
Pacjent z zespołem Ehlersa-Danlosa w gabinecie stomatologicznym
Do mojego gabinetu zgłosiła się 13-letnia pacjentka z objawami ciężkiego zapalenia przyzębia i dysfunkcji stawu skroniowo-żuchwowego. Zaniepokoiły mnie liczne blizny zlokalizowane na brodzie i czole dziewczynki. W przeprowadzonym wywiadzie uzyskałem informację, że cierpi ona na zespół Ehlersa-Danlosa. Na jakie kwestie należy zwrócić uwagę, sprawując opiekę stomatologiczną nad osobą dotkniętą tym schorzeniem?
Maj to miesiąc poświęcony budowaniu świadomości na temat objawów zespołu Ehlersa-Danlosa (Ehlers-Danlos Syndrome – EDS), czyli rzadkiego genetycznie uwarunkowanego zaburzenia tkanki łącznej. U osób z tym zespołem dochodzi do upośledzenia syntezy kolagenu typu I, III oraz V obecnego między innymi w cemencie korzeniowym i blaszce właściwej dziąsła. Zapalenia przyzębia towarzyszące EDS charakteryzują się wobec tego cięższym przebiegiem niż w populacji ogólnej.
Występujące w zespole Ehlersa-Danlosa zaburzenia wpływają zarówno na sferę fizyczną, jak i psychiczną pacjentów. Do najczęściej obserwowanych symptomów EDS należą: nadmierna elastyczność skóry, wiotkość i ból stawów, kruchość tkanek z tendencją do powstawania siniaków i blizn, a także problemy sercowo-naczyniowe oraz przewlekłe zmęczenie. Częstość występowania EDS szacuje się na 1 przypadek na 5000 osób na całym świecie; schorzenie to dotyczy w podobnym stopniu obu płci. Istnieje wiele odmian zespołu Ehlersa-Danlosa, z których najbardziej rozpowszechniona jest postać z nadmierną ruchomością stawów (z ang. hipermobile EDS – hEDS), a najmniej – jego najcięższa i potencjalnie śmiertelna forma, czyli naczyniowy EDS (z ang. vascular EDS – vEDS). Niezależnie od postaci obraz kliniczny zespołu Ehlersa-Danlosa obejmuje nadmierną rozciągliwość skóry i wiotkość stawów. Ponadto w grupie chorych obserwuje się opóźnione gojenie się ran. W niektórych przypadkach EDS dochodzi do powstawania blizn atroficznych (z ang. cigarette-paper scars). Wielu pacjentów skarży się także na uporczywe bóle głowy czy problemy natury psychicznej, takie jak lęk czy depresja.
W zakresie układu stomatognatycznego zespół Ehlersa-Danlosa często manifestuje się dysfunkcjami stawu skroniowo-żuchwowego (SSŻ). Nierzadko zdarza się, że pacjenci dotknięci EDS, zanim zostanie postawiona właściwa diagnoza, leczeni są z powodu zaburzeń SSŻ. Stomatologiczne objawy EDS obejmują również kruchość i podatność błony śluzowej jamy ustnej na urazy, a także tendencję do występowania intensywnych krwawień podczas zabiegów. Ponadto w tej grupie chorych dochodzi do wczesnego wystąpienia ciężkiego zapalenia przyzębia, a w efekcie przedwczesnej utraty zębów.
U chorych z EDS opisano spektrum zmian, w tym: występowanie głębokich, sprzyjających retencji płytki nazębnej, bruzd na powierzchni żującej zębów przedtrzonowych i trzonowych, nieprawidłowe ukształtowanie korzeni zębów, obecność zębiniaków oraz hipoplazji szkliwa. W połączeniu z problemami z utrzymaniem prawidłowej higieny jamy ustnej u osób z EDS stwierdza się wyższe ryzyko rozwoju ubytków próchnicowych w porównaniu z populacją ogólną. Badania radiologiczne osób z EDS mogą wykazać przedwczesną degenerację SSŻ, zmniejszenie wymiarów komór miazgi, a także nieprawidłowości budowy korzeni zębów.
W przebiegu zespołu Ehlersa-Danlosa z nadmierną ruchomością stawów obserwuje się: dysfunkcje SSŻ, kserostomię, zmiany w rejonie przyzębia oraz brak wędzidełka języka. Towarzysząca hEDS wiotkość stawów międzypaliczkowych dłoni i nadgarstka utrudnia pacjentom przeprowadzenie domowych zabiegów higieny jamy ustnej, a krwawienia wynikające z kruchości tkanek zniechęcają ich do regularnego szczotkowania zębów.
W postaci zespołu Ehlersa-Danlosa związanej z występowaniem chorób przyzębia (z ang. periodontal EDS – pEDS) odnotowuje się wczesne występowanie ciężkich postaci zapaleń przyzębia oraz przedwczesnej utraty zębów. U pacjentów z pEDS jest także obserwowana utrata groszkowania dziąsła oraz intensywne krwawienia podczas szczotkowania zębów. Ponadto już u dzieci dotkniętych tym schorzeniem dochodzić może do rozwoju recesji. W pEDS stwierdza się również osteopenię, skoliozę, wiotkość oraz tendencję do podwichnięć i zwichnięć stawów. Z kolei typ naczyniowy EDS charakteryzuje się cienkim fenotypem dziąsłowym oraz rozległym krwawieniem podczas sondowania. U większości pacjentów z EDS występują problemy z gojeniem się ran.
W badaniu osób z EDS odnotowuje się niekiedy występowanie blizn w rejonie brody i czoła, obecność zmarszczek nakątnych, szerokiej nasady nosa, cienkich włosów oraz wyczuwalnych w badaniu palpacyjnym ruchomych guzków podskórnych. W około połowie przypadków stwierdza się obecność objawu Gorlina, czyli możliwości dotknięcia czubka nosa językiem. W piśmiennictwie opisano także potencjalne cechy pacjentów: małe usta, szczupłą twarz, wypukłe oczy oraz brak płatków uszu.
Przy podejrzeniu zespołu Ehlersa-Danlosa rekomenduje się interdyscyplinarne postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne obejmujące współpracę specjalistów, między innymi w zakresie dermatologii, reumatologii, okulistyki, kardiologii czy stomatologii. Rozpoznanie zespołu Ehlersa-Danlosa bywa wyzwaniem, a symptomy (takie jak: hipermobilność, zwichnięcia lub podwichnięcia stawów, tendencja do siniaczenia się, bóle stawów i kończyn, przewlekłe zmęczenie czy dodatni wywiad rodzinny w kierunku EDS) mogą naprowadzić na trop właściwej diagnozy. Badania genetyczne mają charakter uzupełniający i pozwalają na różnicowanie poszczególnych postaci EDS.
Leczenie zespołu Ehlersa-Danlosa ma charakter objawowy i opiera się na:
- działaniu przeciwbólowym,
- stosowaniu leków przeciwdepresyjnych miorelaksacyjnych,
- stosowaniu glukozaminy,
- stosowaniu witaminy C,
- wdrożeniu fizjoterapii.
Postępowanie stomatologiczne obejmuje częste i systematyczne wizyty kontrolne, pozwalające między innymi na wczesne uchwycenie objawów zapaleń przyzębia. Rekomenduje się, aby podczas opieki nad pacjentami z zespołem Ehlersa-Danlosa możliwie skrócić czas zabiegów, stosować przerwy, unikać nadmiernego poruszania odcinkiem szyjnym kręgosłupa oraz zapobiegać hipotensji ortostatycznej.
Niektóre źródła podają, że aż u 88% osób z EDS stwierdza się słabszą odpowiedź na środki znieczulenia miejscowego. Ich mniejsza efektywność uwarunkowana może być między innymi obecnością blizn. Co więcej, u pacjentów z EDS znieczulenie miejscowe częściej może wiązać się z powstawaniem krwiaków. Wskazane jest, aby przed planowanymi zabiegami chirurgicznymi u osób z EDS przeprowadzić badania laboratoryjne (koagulogram), w celu zidentyfikowania ewentualnych problemów z krzepliwością krwi.
Istotna jest także edukacja prozdrowotna w zakresie diety oraz higieny jamy ustnej, w tym z miejscową aplikacją preparatów fluoru, ukierunkowana na specyficzne potrzeby osób z EDS. Należy jednak pamiętać, że nawet podczas szczotkowania krucha tkanka dziąseł pacjentów z EDS może łatwo ulec uszkodzeniu. Z tego powodu rekomenduje się stosowanie szczoteczek do zębów o bardzo miękkim włosiu (z ang. ultra soft).
Ze względu na predyspozycję do rozwoju poważnych problemów periodontologicznych zaleca się systematyczne przeprowadzanie zabiegów profesjonalnego oczyszczania zębów, a także niechirurgicznego leczenia periodontologicznego (niekiedy skojarzonego z antybiotykoterapią ogólną). W przypadku leczenia ortodontycznego tych pacjentów niektórzy autorzy sugerują ograniczenie czasu terapii maksymalnie do roku. Ponadto u osób z EDS istnieje większe ryzyko nawrotu nieprawidłowości zgryzowych w porównaniu do populacji ogólnej. Z tego też względu konieczna jest dalsza i systematyczna obserwacja pacjentów.
Wczesne rozpoznanie zespołu Ehlersa-Danlosa i towarzyszących mu zaburzeń pozwala na wdrożenie odpowiedniego postępowania diagnostycznego i terapeutycznego, a tym samym korzystnie wpływa na rokowanie nie tylko w zakresie problemów ogólnoustrojowych, ale również stomatologicznych.
dr n. med. Joanna Rasławska-Socha
Katedra i Zakład Stomatologii Zachowawczej Przedklinicznej i Endodoncji Przedklinicznej PUM w Szczecini
Piśmiennictwo:
- Maj miesiącem zespołu Ehlersa-Danlosa. Fundacja Dzieciom Wspólnota Zdążyć z Pomocą 2022; https://dzieciom.pl/maj-miesiacem-zespolu-ehlersa-danlosa/ [dostęp z dn. 07.04.2025 r.]
- Swigart D. Caring For Patients with Ehlers-Danlos Syndrome. Dimensions of Dental Hygiene 2016, December 14; https://dimensionsofdentalhygiene.com/article/caring-for-patients-with-ehlers-danlos-syndrome/ [dostęp z dn. 08.04.2025 r.]
- Porter S. Oral and dental implications of the Ehlers-Danlos syndromes. Ehlers-Danlos Support UK; https://www.ehlers-danlos.org/information/aaoral-and-dental-implications-of-the-ehlers-danlos-syndromes/ [dostęp z dn. 09.04.2025 r.]
- Żuber Z, Zimmermann-Górska I. Zespół Ehlersa i Danlosa. Medycyna Praktyczna dla Lekarzy; https://www.mp.pl/podrecznik/pediatria/chapter/B42.87.8.2. [dostęp z dn. 16.04.2025 r.]
- Kicerman M, Frankiewicz M, Matthews-Brzozowska T. Problemy periodontologiczno-zębowe w zespole Ehlersa-Danlosa – przegląd. Dental Forum 2020, 2, 63-66.
- Everatt M. Ehlers-Danlos syndrome – what are the dental implications? Dentistry UK 24 maja 2023 https://dentistry.co.uk/2023/05/24/ehlers-danlos-syndrome-what-are-the-dental-implications/ [dostęp z dn. 09.04.2025 r.]
- College of Dental Hygienists Ontario. Knowledge Network. Fact Sheet: Ehlers-Danlos Syndromes. CDHO 14 kwietnia 2013; https://cdho.org/factsheets/ehlers-danlos-syndromes/ [dostęp z dn. 17.04.2025 r.]
- Lepperdinger U, Zschocke J, Kapferer-Seebacher I. Oral manifestations of Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2021, 187(4), 520-526.
