Ziarniniaki naczyniotwórcze jamy ustnej w przebiegu trombocytopenii

Bez-nazwy-1.jpg
Bez-nazwy-2.jpg
Bez-nazwy-3.jpg
Bez-nazwy-4.jpg
Bez-nazwy-5.jpg
xxx-1_4.jpg

Anna Janas i  Grażyna Grzesiak-
-Janas

Skazy krwotoczne zależnie od liczby płytek dzieli się na: trompocytopenie, w których liczba trombocytów jest obniżona, trombopatie, gdy liczba płytek jest prawidłowa, lecz ich funkcja jest upośledzona, oraz trombocytozy, dla których jest charakterystyczny znaczny nadmiar płytek.

W przebiegu choroby występują okresy zaostrzeń i remisji. Remisje mogą trwać tygodnie, miesiące lub lata. Bez uchwytnej przyczyny czy też doznania urazu nagle pojawiają się, w jednym lub w kilku po sobie następujących rzutach, bardzo liczne, drobne wybroczyny. Obejmują one tułów i ramiona, a w ciężkich przypadkach wszystkie okolice ciała z rozległymi, powierzchniowymi podbiegnięciami krwawymi. Wybroczyny i podbiegnięcia zajmują także błonę śluzową jamy ustnej, co powoduje nawracające krwawienie z dziąseł oraz nosa, przewodu pokarmowego, krwiomocz, u kobiet zaś krwawienie z dróg rodnych. Krwotoki do mózgu i przestrzeni podpajęczynówkowej są często przyczyną śmierci. Bywają przypadki, w których wybroczyny nie występują lub są nieliczne, a skaza ujawnia się nawracającym krwawieniem z jednego narządu, np. z przewodu pokarmowego lub z dróg rodnych. Właściwa diagnoza jest wówczas możliwa tylko na podstawie badań laboratoryjnych. (1).
Leczenie trombocytopenii polega na zwiększeniu liczby płytek i uszczelnieniu śródbłonka naczyń włosowatych przez  zastosowanie hormonów kory nadnerczy oraz leków immunosupresyjnych. W przypadkach, kiedy nie udaje się uzyskać trwałej poprawy w stosowanym leczeniu lub gdy nawroty choroby są częste i ciężkie, wykonuje się splenektomię, uzyskując 60% wyleczeń (1, 2).
Celem pracy jest przedstawienie przypadków chorych z trobocytopenią, u których w trakcie trwania choroby pojawiły się zmiany w jamie ustnej.

Materiał i metoda
Materiał kliniczny stanowiło 7 pacjentów skierowanych do Zakładu Chirurgii Stomatologicznej z Kliniki Hematologii UM w Łodzi z rozpoznaniem trombocytopenii. W trakcie trwania choroby pojawiły się guzy zlokalizowane w jamie ustnej. Chorzy byli leczeni z powodu choroby zasadniczej od 3,5 i 8 lat. Wiek tych osób zawierał się w 4., 5., i 6. dekadzie życia.  U 3 pacjentów guzki pojawiły się przed 2 miesiącami, u pozostałych zaś 4 do 6 miesięcy wcześniej. W większości były one miękkie, niebolesne i w 2 przypadkach były umiejscowione  na wardze dolnej, a w 3 – na błonie śluzowej policzka w kącie ust (ryc. 1). Jedynie 2 pacjentki podczas badania palpacyjnego guzków zlokalizowanych na języku (ryc.  2) zgłaszały wrażenie kłucia lub pieczenia (tab. I). U wszystkich pacjentów guzy nie wykazywały cech krwawienia.
Guzki były ciemnoczerwone lub brązowe, a ich średnica nie przekraczała
1-3 cm. Podstawa guzów u 5 pacjentów była uszypułowana, na powierzchni zaś były widoczne owrzodzenia. W 2 przypadkach guzki stanowiły dobrze odgraniczone od otoczenia wygórowanie na powierzchni grzbietowej języka.
Ze względu na kliniczne podejrzenie ziarniniaków naczyniotwórczych nie dokonano wcześniejszej weryfikacji histopatologicznej i zakwalifikowano chorych, po przygotowaniu w Klinice Hematologii, do leczenia chirurgicznego. Wskazano konieczność wykonania zabiegu  z wykorzystaniem lasera CO2 .
Po przygotowaniu chorych do zabiegu, przez podanie na dobę przed zabiegiem masy płytkowej w ilości 4 jednostek oraz w dniu zabiegu osocza świeżego mrożonego – 400 ml, przeprowadzono planowane leczenie. Badania prowadzono zgodnie z Deklaracją Helsińską (wrzesień 1989 r.), której zasady zostały zaakceptowane przez Komisję Bioetyki Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. W znieczuleniu miejscowym 2% lignokainą skupioną wiązką światła lasera CO2  o mocy 6 W w opcji pracy ciągłej na głębokość penetracyjną 0,2 mm odparowano guzki z pozostawieniem marginesu tkanek zdrowych (ryc. 3). Używając natomiast wiązki rozogniskowanej, uzyskano efekt koagulacji, co sprawiło, że zabiegi były bezkrwawe (ryc. 4). Rany pooperacyjne pozostawiono do wygojenia przez ziarninowanie (ryc. 5). Materiał przesłano do badania histopatologicznego. Przebieg śród- i pooperacyjny był bez powikłań. Chorych leczono w warunkach hospitalizacji 1-dniowej. Otrzymane wyniki badań histopatologicznych potwierdziły wstępne rozpoznanie: Granuloma teleangiectaticum.

Wyniki badań
Zaburzenia hormonalne związane z następstwami choroby podstawowej oraz czynnik urazowy, co potwierdza lokalizacja guzków w okolicy kąta ust u leczonych pacjentów, wydają się mieć wpływ na występowanie ziarniniaków naczyniotwórczych. Należy więc domniemywać przestrojenie hormonalne u tych osób, co było związane z występowaniem objawów chorobowych w jamie ustnej. W badaniach kontrolnych po 6 i 8 miesiącach i  roku nie stwierdzono nawrotu choroby.

Omówienie
Ziarniniak naczyniasty (granuloma teleangiectaticum) pojawia się w jamie ustnej rzadziej niż na skórze. Zwykle jest umiejscowiony na czerwieni warg, dziąsłach i języku. Rzadziej występuje w pozostałych regionach jamy ustnej (3, 4). Najczęściej bywa to wykwit odosobniony, co potwierdza nasza analiza kliniczna, choć wielu autorów (5, 6 ) przytacza jego mnogie występowanie.
Zmiany mogą mieć różną wielkość: najczęściej od ziarna prosa do orzecha laskowego (7). Rzadziej osiągają większe rozmiary, gdyż chory przerażony szybkim wzrostem guzka szybko zgłasza się do lekarza stomatologa.
Ziarniniak naczyniasty ma najczęściej kształt kulisty, co stanowi cechę niezwykle charakterystyczną (8). W przedstawionym materiale w dwóch przypadkach zmian dotyczących języka manifestowały się  one wygórowaniem.
Hattowska (8 ) i Żelachowska i wsp. (9 ) za charakterystyczne cechy kliniczne tych zmian uważają: szybki wzrost, łatwość krwawienia, nawet pod wpływem niewielkich urazów, oraz wznowę choroby przy nieradykalnym usunięciu. W materiale własnym nie obserwowano krwawień z guzków ani nawrotu choroby.
Obraz histopatologiczny guzka jest różny w zależności od czasu trwania zmiany.  Rozplem komórek śródbłonkowych oraz tworzenie młodych naczyń krwionośnych i przestrzeni naczyniowych, które są przedzielone pasmami tkanki łącznej, są charakterystyczne dla młodych guzków. Natomiast mniejsze ukrwienie i dojrzała tkanka łączna w ścianach naczyń to cecha guzów starszych (8).
W diagnostyce różnicowej ziarniaków naczyniowych należy uwzględnić: naczyniaka jamistego (haemangioma cavernosum), czerniaka (melanoma malignum), raka  (carcinoma), mięsaka (sarcoma), guza ciążowego  (granuloma gravidarum), nadziąślaka włóknistego (epulis fibrosa), włókniaka (fibroma) (6).
W leczeniu omawianej jednostki chorobowej autorzy (4, 7) zalecają doszczętne usunięcie guza z podłożem w celu zapobieżenia nawrotowi. Wskazują różne sposoby usunięcia guza: wycięcie, wyłyżeczkowanie zmiany, wykorzystanie elektrokogulacji, krioterapii oraz rentgenoterapii. Podzielamy zdanie tych autorów, gdyż takie postępowanie znajduje  powszechne zastosowanie u pacjentów ogólnie zdrowych. Natomiast w przypadku osób obciążonych  chorobami ogólnymi, jak omawiana tu trombocytopenia, naszym zdaniem  laser CO2 jest narzędziem alternatywnym i nieodzownym do wykonania zabiegu.  W przebiegu trombocytopenii dochodzi bowiem do zwiększenia przepuszczalności naczyń włosowatych, a możliwość ich zamknięcia światłem noża laserowego czyni zabiegi bezkrwawymi, co wpływa korzystnie na przebieg leczenia.        

N

Piśmiennictwo
1. Szczeklik E.: Podręcznik chorób wewnętrznych. PZWL, Warszawa 1975.
2. Rudowski W.: Zaburzenia hemostazy w chirurgii. PZWL, Warszawa 1970.
3. Jańczuk Z., Sładka H.: Przypadek ziarniniaka języka pochodzenia naczyniowego. Czas. Stom., 1959, 13, 9,
631-636.
4. Juchniewicz A., Tarnawczyk-Paczkowska K.: Granuloma teleangiectaticum. Klin. Oczna, 1987, 89, 506-507.
5. Dembińska B., Bogdaszewska-Czabanowska J.: Rozsiane mnogie naczyniaki w przebiegu ziarniniaka naczyniowego. Przegl. Dermatol., 1991, LXXVIII, 5, 299-302.
6. Samochodzki Z., Winkielman A.: Przypadek mnogich ziarniniaków naczyniowych obu małżowin usznych. Lek. Wojsk., 1993, 5-6, 3, 304-306.
7. Banach J., Weyna E.: Ziarniniak naczyniowy (Granuloma teleangiectaticum) w świetle obserwacji własnych. Czas. Stom., 1971, 24, 2, 145-150.
8. Hattowska H.: Granuloma teleangiectaticum. Czas. Stom., 1959, 12, 2, 105-110.
9. Żelachowska M. i wsp.: Ziarniniaki naczyniaste w świetle własnych obserwacji. Otolaryngol. Pol., 1985, 39, 5, 371-377.

TABELA I. Lokalizacja ziarniaków naczyniotwórczych
Lokalizacja guzków
    Liczba pacjentów
warga dolna
               2
błona śluzowa policzków
               3
język
               2
Razem
               7

 

Opis rycin

Ryc. 1. Ziarniniak naczyniasty na błonie śluzowej policzka po stronie prawej w okolicy kąta ust.
Ryc.  2. Widoczne wygórowanie na powierzchni grzbietowej języka.
Ryc. 3.  Wycięcie zmiany nożem laserowym.
Ryc. 4. Widoczna hemostaza naczyń.
Ryc. 5. Rana pooperacyjna pozostawiona do wygojenia przez ziarninowanie.

 

Twoja ocena: Brak Ocena: 2.7 (3 votes)