Wrodzony naczyniak limfatyczny dna jamy ustnej a stan zdrowia jamy ustnej 8­‑letniej dziewczynki

Ryc.1 Sytuacja wyjściowa. Widoczne znaczne zniszczenie koron siekaczy dolnych przez proces próchnicowy.jpg
Ryc.2 Zdjęcie rentgenowskie wykonane przed leczeniem endodontycznym.jpg
Ryc.3 Kontrolne zdjęcie rentgenowskie wykonane po wypełnieniu kanałów.jpg
RYC.4 Stan po zacementowaniu wkładów koronowo­korzeniowych.jpg
Ryc.5 Stan po osadzeniu koron metalowych licowanych porcelaną.jpg

       Rzadki przypadek

       Rafał Rojek i Krystyna Lisiecka

       Naczyniaki limfatyczne są wrodzonymi wadami układu chłonnego, które, rozpoznawalne prenatalnie, często wiążą się z nieprawidłowym kariotypem (1). Naczyniak limfatyczny jest rzadko stwierdzaną wadą – 1:12 000 noworodków. Klinicznie jest traktowany jako łagodna zmiana guzowata ze zdolnością do progresywnego wzrostu i szybkiego powiększania swoich rozmiarów (2).

       Etiopatogeneza naczyniaków limfatycznych nadal nie jest wyjaśniona, co wiąże się z rozbieżnością teorii na temat rozwoju układu chłonnego w czasie życia płodowego (3). Zdecydowana większość autorów uważa je za wady rozwojowe, powstałe w następstwie zahamowania prawidłowego rozwoju lub nieprawidłowego formowania obwodowych elementów układu chłonnego. Odszczepione lub nieprawidłowo rozwinięte struktury tracą połączenie z głównymi naczyniami chłonnymi i układem żylnym, zachowując jednak zdolność do dalszego rozwoju. Około 50­‍‑60% wszystkich przypadków naczyniaków jest rozpoznawanych w okresie noworodkowym, a 80­‍‑90% pojawia się do 2. roku życia (2). Metodą z wyboru w leczeniu naczyniaków, mimo często występujących powikłań, jest nadal zabieg chirurgiczny, szczególnie w pierwszych latach życia dziecka (4). Ostatnio pojawiła się jednak obiecująca metoda obliteracji bardziej rozległych guzów preparatem OK­‍‑432, polegająca na wstrzyknięciu tego preparatu do naczyniaka po aspiracji chłonki (2, 3). 

Opis przypadku

       Przedstawiany przypadek dotyczy 8­‍‑letniej dziewczynki, która zgłosiła się do Zakładu Stomatologii Dziecięcej Pomorskiej Akademii Medycznej z powodu nietypowej próchnicy dolnych siekaczy stałych (ryc. 1). Podczas badania stomatologicznego, poza rozległym zniszczeniem koron zębów siecznych dolnych, stwierdzono próchnicę w zębach trzonowych dolnych i wypełnienia w zębach trzonowych górnych. Zęby mleczne obecne w jamie ustnej nie miały zmian próchnicowych. Zaobserwowano także duży, zbliznowaciały język, który cechowała wyraźnie zmniejszona ruchomość. Ponadto stwierdzono wadę zgryzu z grupy zgryzów otwartych, która mogła być spowodowana mocno wciskającym się między siekacze dolne językiem, utrudniającym badanie w odcinku przednim żuchwy. Z wywiadu ogólnolekarskiego wynikało, że dziecko urodziło się z dużym naczyniakiem dna jamy ustnej. Do 3. roku życia u dziewczynki przeprowadzono 4 operacje polegające na stopniowym chirurgicznym zmniejszeniu naczyniaka i skróceniu języka.

       Ustalając plan profilaktyczno­‍‑leczniczy zwrócono szczególną uwagę na proces adaptacji dziecka, gdyż od pierwszej wizyty dziewczynka odmawiała jakiejkolwiek współpracy z lekarzem. Trwający ponad 1 miesiąc proces adaptacji, połączony ze szczegółowym instruktażem higieniczno­‍‑dietetycznym oraz z odpowiednią motywacją i kontrolą skuteczności, pozwolił na przeprowadzenie w ciągu kolejnych 2 miesięcy skojarzonego leczenia zachowawczo­‍‑protetycznego. Adaptacja polegała głównie na oswojeniu dziewczynki z gabinetem stomatologicznym i narzędziami przez wykorzystanie techniki „tell­‍‑show­‍‑do” oraz pozyskaniu jej zaufania do lekarza stomatologa dzięki prawdziwie pozytywnym relacjom. Postępowanie stomatologiczne uwzględniało na tym etapie:

• opracowanie i wypełnienie ubytków próchnicowych w zębach 36, 46 i 32,
• przeprowadzenie leczenia endodontycznego zębów 42, 41, 31 w znieczuleniu miejscowym (ryc. 2, 3),
• przygotowanie i zacementowanie lanych metalowych wkładów koronowo­‍‑korzeniowych na leczone endodontycznie siekacze dolne (ryc. 4),
• wykonanie i zacementowanie dodziąsłowych koron metalowych licowanych porcelaną na wymienione wcześniej siekacze (ryc. 5).

       Dzięki uprzejmości jednej z pracowni techniki dentystycznej wszystkie prace protetyczne zostały wykonane nieodpłatnie.
       Ze względu na występującą u pacjentki wadę zgryzu z grupy zgryzów otwartych skierowano ją na leczenie ortodontyczne. Dziewczynka przez cały czas pozostaje pod stałą opieką Poradni Stomatologii Dziecięcej i Poradni Ortodoncji PAM. Zgłasza się regularnie na wizyty kontrolne i współpracuje z lekarzami.

       Dyskusja

       Wrodzony naczyniak limfatyczny dna jamy ustnej jako guz zagrażający życiu noworodków na skutek zaburzenia drożności jamy ustnej jest zaliczany przez Bożka do trzeciej grupy pacjentów ze względu na możliwość leczenia (5). Wymaga zatem szybkiej interwencji operacyjnej w celu ratowania życia dziecku. U pacjentki do 3. roku życia przeprowadzono 4 operacje polegające na stopniowym wycięciu naczyniaka i skróceniu języka. Mimo tych wielokrotnych zabiegów, podczas badania był widoczny duży, wyraźnie pobruzdowany język, mocno wciskający się między siekacze dolne, ze zmniejszoną ruchomością. W prawidłowych warunkach język odgrywa kluczową rolę w procesie oddychania, połykania i mowy. Ruchoma część języka aktywnie uczestniczy w akcie żucia, artykulacji i utrzymaniu higieny (6). Wiadomo, że język, mieszając pokarm ze śliną, wymiata go z miejsc retencyjnych jamy ustnej, stanowiąc wraz z ochronnym działaniem śliny naturalny aparat oczyszczania zębów. Odpowiednia higiena jamy ustnej, a więc umiejętne usuwanie płytki bakteryjnej, ma znaczący wpływ na rozwój próchnicy, szczególnie wśród dzieci do 3. roku życia (7). Obserwowana u pacjentki nietypowa próchnica siekaczy dolnych zdaje się potwierdzać upośledzone samooczyszczanie sprzyjające gromadzeniu się w tej okolicy resztek pokarmowych, które przy braku należytej higieny jamy ustnej okazało się w tym przypadku bardzo patogenne.

       Prawidłowa budowa i funkcjonowanie języka ma także wpływ na odpowiednie kształtowanie się morfologii układu stomatognatycznego i fizjonomii twarzy. Każde zaburzenie morfologii i funkcji języka, takie jak jego powiększenie, nieprawidłowa ruchomość, brak zachowanych proporcji w stosunku do otoczenia anatomicznego może prowadzić do zniekształceń zębowo­‍‑szkieletowych (8). Objawami klinicznymi mogą być najczęściej: zgryz otwarty częściowy przedni, prognacja żuchwy, szparowatość uzębienia, odbicia zębów na brzegach języka czy powiększenie szerokości łuków zębowych (8, 9). Obserwowana u pacjentki wada zgryzu oraz odbicia zębów na brzegach języka wydają się potwierdzać jego nieprawidłową funkcję.

       Podsumowanie

       Naczyniak limfatyczny dna jamy ustnej ze względu na swoje położenie wymaga wczesnej i szybkiej interwencji chirurgicznej w obrębie jamy ustnej. Leczenie operacyjne tych zmian jest jednak trudne, a ryzyko powikłań w postaci uszkodzeń naczyń i nerwów wysokie (3). Nawet niewielkie zaburzenie ruchomości i wielkości języka jako konsekwencja przeprowadzonego zabiegu chirurgicznego może spowodować patologiczne zmiany w układzie stomatognatycznym (8). Towarzysząca zaburzeniom zwykle niedostateczna higiena jamy ustnej może doprowadzić do pojawienia się próchnicy w miejscach retencyjnych (bruzdy, zagłębienia, otwory anatomiczne, powierzchnie styczne), natomiast przy większych nieprawidłowościach może okazać się dalece bardziej patogenna, objawiając się w miejscach nietypowych, czyli na powierzchniach gładkich.

       Wydaje się więc, że tylko ścisła współpraca wszystkich lekarzy odpowiedzialnych za prawidłowy stan jamy ustnej mogłaby w przyszłości zapobiec podobnym przypadkom, jak ten obserwowany u 8­‍‑letniej dziewczynki. Wdrożony w porę przez lekarza pedodontę indywidualny plan profilaktyczno­‍‑leczniczy z pewnością uchroniłby ją przed tak zaawansowaną chorobą próchnicową i jej późnymi konsekwencjami. Warto podkreślić wagę wczesnej interwencji stomatologicznej, która mogłaby zapobiec poważnym zniszczeniom tkankowym zębów i uchronić dziecko przed bardzo złożonym i długotrwałym leczeniem. Pamiętać należy także o konsekwencjach ekonomicznych, które w normalnym toku postępowania na tym etapie leczenia są ważne przy podejmowaniu decyzji. Ten przypadek jest sygnałem dla rodziców i lekarzy różnych specjalności, do których trafia dziecko z podobnym problemem. Oby w konsekwencji dziecko jak najszybciej znalazło się pod opieką doświadczonego lekarza stomatologa.

Ryc. 1. Sytuacja wyjściowa. Widoczne znaczne zniszczenie koron siekaczy dolnych przez proces próchnicowy.
Ryc. 2. Zdjęcie rentgenowskie wykonane przed leczeniem endodontycznym.
Ryc. 3. Kontrolne zdjęcie rentgenowskie wykonane po wypełnieniu kanałów.
Ryc. 4. Stan po zacementowaniu wkładów koronowo­‍‑korzeniowych.
Ryc. 5. Stan po osadzeniu koron metalowych licowanych porcelaną. 

Piśmiennictwo

1. Persona-Śliwińska A. i wsp.: Naczyniak limfatyczny – aspekty prenatalne i perinatalne – część pierwsza. Ginekol. Polska, 2004, 75, 6, 425-430.
2. Bagłaj M.S. i wsp.: Naczyniaki limfatyczne u dzieci. Post. Med. Klin. Dośw., 1996, 5, 2, 47-54.
3. Błaszczyński M. i wsp.: Naczyniak limfatyczny – postępowanie i leczenie u noworodków i niemowląt – część druga. Ginekol. Pol., 2004, 75, 6, 431-438.
4. Chomyszyn-Gajewska M. i wsp.: Zmiany naczyniowe umieszczone na języku. Stom. Klin., 1989, 11, 2, 103-109.
5. Bożek J.: Guzy pochodzenia naczyniowego (naczyniaki) u dzieci. Med. Wieku Rozwoj., 1997, 1, 2, 207-230.
6. Żurowski M.: Wpływ niektórych nieprawidłowości wędzidełka języka na zaburzenie jego funkcji i zmiany patologiczne w jamie ustnej. Pozn. Stomat., 1993, 21, 3, 145-148.
7. Proc P., Filipińska-Skąpska R., Wochna-Sobańska M.: Próchnica uzębienia dzieci łódzkich do lat 5. IV. Higiena i profilaktyka fluorkowa. Dent. Med. Probl., 2006, 43, 4, 530-534.
8. Karłowska I.: Zarys współczesnej ortodoncji. Wyd. Lek. PZWL, Warszawa 2005.
9. Łabiszewska-Jaruzelska F.: Ortopedia szczękowa. Zasady i praktyka. Wyd. Lek. PZWL, Warszawa 1997.
 

 

Twoja ocena: Brak Ocena: 3 (2 votes)